Inmunodeficiencia primaria con hipogammaglobulinemia y defecto mínino de la línea media

Resumen

Introducción: En pacientes alérgicos con infecciones respiratorias recurrentes se ha descrito la asociación de deficiencia de anticuerpos, tanto selectivas como de respuesta a polisacáridos.

Reporte de caso: Hombre, sin antecedentes familiares de importancia, a los 5 años adenopatías cervicales y axilares con biopsia que descartó malignidad, con posterior remisión. A los 7 años síntomas nasales y sibilancias, ingresa a Alergia a los 9 años y se diganosticó asma y rinitis, sensibilizado a ácaro y pasto. Buena respuesta a inmunoterapia primeros 2 años, el tercer año inicia con infecciones respiratorias y digestivas recurrentes hasta cada 15 días. A los 13 años se decide extensión de estudios. Exploración física: peso 69kg, talla 1.7m, cornnetes obstructivos, úvula central, bífida, amígdalas GI, sin adenopatías, cardiopulmonar sin alteraciones. Estudios: Hemoglobina 15.6, Hematocrito 46%, Leucocitos 4005, Linfocitos 1200 (20%), Eosinófilos 210 (3.6%), plaquetas 219000, IgA 23 baja(45-236), IgM 27 baja(52-242), IgE 11.9(3.100UI), IgG 1060 normal(560-1760) corroboradas. Citometría de flujo normal y linfocitos B normales. Se realiza prueba de polisacáridos antineumocócica solo con buena respuesta a 4 serotipos, <50% de respuesta. Se dio manejo temporal con antibiótico profiláctico más inmunoestimulantes con mejoría de procesos infecciosos. Actualmente sin profilaxis. Discusión: Adolescente con defecto cuantitativo de IgA e IgM y al momento con niveles normales de IgG con respuesta alterada a vacuna de polisacáridos, se mantiene en vigilancia inmunológica ante la posibilidad de presentar inmunodeficiencia comun variable.

Conclusión: Las infecciones recurrentes o invasivas en pacientes ya tratados con asma amerita abordaje para defecto de anticuerpos.

Palabras claves: Inmunodeficiencia primaria; Deficiencia de anticuerpos; Hipogammaglobulinemia; Asma; Línea media.