Síndrome de Ormond: diagnóstico raro en paciente con hipogammaglobulinemia secundaria a rituximab

Resumen

Introducción: El síndrome de Ormond, o fibrosis retroperitoneal idiopática, es una enfermedad rara con una incidencia anual de 0.1 a 0.4 casos por cada 100,000 habitantes y una prevalencia de 1.4 por cada 100,000 habitantes. Afecta principalmente a hombres (2- 3:1), con diagnóstico entre los 40 y 60 años. Se caracteriza por el crecimiento de tejido fibroinflamatorio en el retroperitoneo, con posible compresión de estructuras vasculares y urinarias. Su diagnóstico es complejo y requiere descartar malignidad u otras causas secundarias. Presentamos un caso con diagnóstico tardío y referencia a inmunología por hipogammaglobulinemia secundaria a rituximab.

Reporte de caso: Paciente masculino de 54 años con enfermedad renal crónica en hemodiálisis, diagnosticado en 2006 con fibrosis retroperitoneal tras hallazgos de estenosis ureteral y masas periaórticas. Se realizaron biopsias, descartando malignidad e IgG4-RD. En 2023, recibió rituximab por reactivación inflamatoria, con mejoría clínica, pero desarrolló hipogammaglobulinemia severa (IgG <500 mg/dL), motivando su envío a inmunología. Se inició inmunoglobulina subcutánea con estabilización clínica. Un hallazgo previo relevante fue la IgG3 baja antes del rituximab, sin relación clara con el síndrome de Ormond.

Conclusión: Este caso destaca la importancia de considerar el síndrome de Ormond en fibrosis retroperitoneal no explicada y la necesidad de un abordaje multidisciplinario. Asimismo, subraya la importancia del diagnóstico temprano y del seguimiento estrecho en pacientes con enfermedad fibroinflamatoria crónica, así como la vigilancia inmunológica en aquellos que reciben inmunosupresión, para prevenir y tratar complicaciones asociadas. Dado su baja frecuencia, es fundamental documentar más casos para mejorar el conocimiento y manejo de esta patología.

Palabras Clave: Síndrome de ormond; Fibrosis retroperitoneal; Hipogammaglobulinemia; Rituximab; Inmunodeficiencia secundaria.